腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
如何高质量建设涉台经济合作园区?福建省人大代表助解“成长的烦恼”******
(台海观澜)如何高质量建设涉台经济合作园区?福建省人大代表助解“成长的烦恼”
中新社福州1月14日电 (记者 龙敏)改革开放以来,福建先后设立台商投资区、台湾农民创业园等各种涉台经济合作园区,有效推进了闽台经贸交流合作。但目前,涉台经济合作园区频遇政策优势不明显、台资项目及人才数量少、引才环境还不够优化等“成长的烦恼”。
在正于福州举行的福建省十四届人大一次会议上,福建省省长赵龙表示,将高质量建设台商投资区、台湾农民创业园等涉台经济合作园区。与会人大代表也纷纷建言,加快推动涉台经济合作园区转型升级,提升闽台产业融合与经济交流承载力,助力福建加快建设台胞台企登陆的第一家园。
福建现有6个国家级台湾农民创业园,数量居大陆首位,已吸引天福集团、漳州钜宝生物等一批台企进驻。但是,这些台农创业园及台企在升级发展中也面临基础设施较薄弱、销售“水土不服”等现象。
福建省人大代表、漳平市市长李毓文接受中新社记者采访时指出,有着“大陆阿里山”之称的漳平国家级台湾农民创业园内,台农生产的永福高山茶品质佳,但因品牌营销不到位等原因,茶叶卖不动、品牌打不响、特色难彰显。
他建议,进一步支持国家级台湾农民创业园高质量发展,重点扶持产业发展、项目建设等,对引进台湾高层次人才给予倾斜支持;积极引导台农开拓市场,指导互联网平台协助销售永福高山茶等台农生产产品。
泉州台商投资区是福建省6个国家级台商投资区之一,已引进颐和医院、德润产业园等168家台企,总投资202亿元(人民币,下同),并引进132名台湾高层次人才。
福建省人大代表、泉州弘晟精密塑胶模具有限公司董事长郭炳森说,目前,泉州台商投资区存在财税、医疗器械和药品市场准入等政策“瓶颈”,全区规模以上台资企业仅6家,企业体量较小。
郭炳森建议,适当放宽市场准入条件,赋予更多惠台利民举措,鼓励和支持拓宽应通尽通新路径。
漳州古雷石化基地是国家发改委唯一确认的大陆台湾石化产业园区,截至目前已投产、在建、签约产业项目48个,总投资3226亿元。福建省人大代表、漳州市政协副主席戴鹏飞建议,要积极创造合作共赢的长效机制与新型合作模式,利用海峡论坛、两岸企业家峰会等平台,深化闽台石化产业对接合作,继续引进一批台湾补链项目、延伸项目、升级项目;用好《区域全面经济伙伴关系协定》(RCEP),抓住当前东南亚石化市场超景气周期,将产品销售出去。
平潭是大陆唯一对台综合实验区,致力于打造台湾同胞“第二生活圈”,具有独特的区位、通道、政策优势。福建省人大代表、福建医科大学党委书记陈晓春指出,平潭已实现对台主要港口客货航线全覆盖,进出平潭岛陆路物流双通道也已经形成,两岸人货往来、贸易通关便利;占地面积约100亩的平潭海峡医药健康产业园,为打造两岸中药材贸易集散地提供了载体。
陈晓春建议,在平潭设立两岸中医药标准分中心,探索两岸中医药标准互认互通;将平潭作为大陆对台中药材主要输出口岸,推进标准化、集约化、规模化运作;在平潭设立两岸乃至国际中医药论坛、产业交流大会,加强中医药交流合作。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)